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TUhjnbcbe - 2020/11/30 11:27:00
CLINICALPEARL临床精华

颞叶内侧炎症是神经梅毒少见和不易识别的表现,可以类似于病毒或边缘叶脑炎。梅毒合并HIV感染在临床比较多见,且HIV可使梅毒临床表现发生变化。

CASEREPORT病例报道

51岁男性,白种人,右利手,3周前出现性格改变,主要表现为逐渐恶化的沟通障碍,进行性遗忘,表情淡漠。他最近诉锤击样剧烈头痛,且越来越重。病人否认中毒、既往疾病史。他开始出现衣冠不整,意识模糊,不能照顾家人和正常经营自己一手打造的生意。经过对患者的病情评估,患者存在谵妄及视幻觉。

入院时查体生命体征平稳,一般体格检查未见异常。神经系统检查烦躁不安,注意力不集中,时间和空间定向力差。言语流利,命名和复述功能正常,能按指令完成。MoCA认知测试得分为17分(总分30分),扣分的主要是由于回忆障碍、视空间障碍、执行功能障碍。他经常虚构,认为在生活中某一时刻认识每一个医务工作者。瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,辐辏反射正常,颅神经、运动系统、感觉系统检查正常。闭目难立征阴性。实验室检查初步发现轻度贫血(血红蛋白12.6g/dL)及低钠血症(血钠mmol/L)。磁共振影像学显示双侧额叶、颞叶内侧在T2FLAIR像和T2加权像异常信号高度提示脑炎(图1)。给予阿昔洛韦静脉治疗。脑脊液显示葡萄糖48mg/dL,红细胞3/mL,白细胞/mL(淋巴细胞69%,嗜中性粒细胞11%,单核细胞20%),CSF蛋白为mg/dL。脑电图显示左侧前颞叶局灶性慢波。脑脊液单纯疱疹病变(HSV)、西尼罗河病毒等感染性检测呈阴性。脑脊液未发现癌细胞。副肿瘤综合征相关抗体阴性。血清快速血浆反应试剂试验(滴度1:64)和脑脊液性病研究实验室试验(VDRL)(滴度1:16)证实患者梅毒试验阳性。停用阿昔洛韦,开始21天的青霉素G的治疗。作为神经梅毒确诊性检查荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验呈阳性。进一步的血清学检查显示他是HIV阳性,CD4淋巴细胞计数为。

图1起病初头颅MRI

双侧额叶、颞叶内侧在T2flari像异常信号(箭头)及颞叶内侧也有明显萎缩。

患者住院期间出现全身强直阵挛性癫痫发作和癫痫持续状态,转移到重症监护室病房,给予气管插管。复查脑电图显示左右颞叶出现局灶性周期性痫性放电。使用苯巴比妥钠控制癫痫发作。抗生素治疗10天后,复查腰椎穿刺脑脊液蛋白、白细胞数量明显下降(蛋白从mg/dL降到80mg/dL,白细胞的从/ml降到34/mL)。患者精神状态明显改善,但有短期记忆障碍、定向力障碍。出院之前给予了高效抗逆转录病毒疗法,并转送到专业的护理机构。

6周后门诊复查。患者言语流利,可进行正常交谈。但是仍有近期记忆障碍和定向力障碍。用长效抗癫痫药左乙拉西坦成功替换苯巴比妥钠。出院1月后患者复查头颅MRI,双侧额颞叶病灶在T2和flair异常信号明显改善。然而,图2与发病初头颅磁共振影像相比较,出现颞叶进行性萎缩,提示不可逆性损害。

DISCUSSION讨论

神经梅毒是指螺旋菌中的致密螺旋体感染中枢神经系统,可发生在梅毒感染初期到III期梅毒的任何一个阶段。早期神经梅毒也可是无症状的,或者累及脑膜,出现卒中、眩晕、视神经炎、葡萄膜炎,这些情况常出现在梅毒感染第1年中。神经梅毒的发病机制主要是侵犯脑膜血管、类似于中枢性神经系统感染、炎症、免疫性疾病的眼球炎症。后期神经梅毒(III期)主要以脑实质、脊髓后索的慢性炎性反应为特征,临床表现为进行性遗忘、性格改变为特点的麻痹性痴呆,和以深感觉障碍、共济失调为特点的脊髓痨。

麻痹性痴呆通常在密螺旋体感染后数年才出现正常,呈进行性加重。目前不清楚患者最初感染梅毒的时间,据他妻子所知,发病前6--8个月,患者热衷于淫乱同性恋性交。然而,表现为麻痹性痴呆,类似疱疹病毒脑炎、边缘叶脑炎的颞叶脑炎在临床不常见。这种起病时间不明确,临床表现不典型的神经梅毒,给临床分期带来困难。脑实质受累通常发生在梅毒III期,也就是梅毒感染3-15年后。

然而未经治疗的艾滋病毒可能蔓延到中枢神经系统,可导致认知障碍和行为异常,但是造成破坏性颞叶病变和癫痫发作目前还没有发现。排除其他感染、炎性疾病以及抗生素治疗后头颅磁共振影像学改善明显(图2),首先考虑密螺旋感染性神经系统疾病。累及颞叶内侧的神经梅毒已有文献报道。目前尚不清楚什么原因导致患者颞叶磁共振像T2高信号改变。一般认为是脑膜血管炎症导致了脑组织发生血管源性、细胞毒性及间质性水肿。另外,炎症反应导致脑小血管发现缺血性改变,激发胶质细胞增生。据我们所知,到目前为止,在神经梅毒合并HIV的病例报道中,目前尚不清楚HIV在疾病中可能发挥作用。

图2随访时的头颅MRI

与发病时相比较,额颞叶在T2flari像上异常信号明显改善,但颞叶进行性萎缩。

HIV和神经梅毒感染者共同特点是混乱的性行为导致的。通常认为梅毒生殖器溃疡下疳增加无保护措施性交过程病毒感染。另外,下疳处T细胞聚集增加了HIV病毒感染的机会,从而在宿主细胞内复制。在梅毒合并HIV患者中,神经梅毒可能以一种攻击性、特殊的方式进展。有研究表明,由于HIV对螺旋体感染的增强效应,梅毒合并HIV感染者的病程可发生改变。根据疾病控制和预防中心治疗指南,建议HIV感染的梅毒患者要每3-6个月进行脑脊液检查,随访至脑脊液细胞计数恢复正常。一项研究发现,经过青霉素治疗,梅毒患者脑脊液VARL反应在转为正常后,HIV感染的风险至少下降2.5倍,如CD4+T细胞数小于cells/mL,HIV感染的风险更高。估计早期梅毒合并HIV感染者出现症状性神经梅毒的概率为HIV阴性的人的3-4倍(2.1%vs0.6%)。

虽然临床比较罕见,但是神经梅毒应该作为快速进行性痴呆的一种病因,也是HSV与边缘叶脑炎重要的鉴别诊断。神经梅毒患者的临床结果各不相同,但早期识别和治疗是至关重要的,以防止进一步的认知下降和精神异常。

(全文终)

编辑:李会琪

????:美国版--性传播疾病(梅毒)治疗指南

????:神经梅毒病例分享及诊治进展(综述)

????:神经梅毒--2例(像出血性脑梗死和自免脑或单泡)

????:总群主号--神经梅毒是坑,病理证实:B细胞型何杰金氏恶性淋巴瘤,倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤。

????:如何进李神经会诊中心群?

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